VPD、子供の予防接種、新生児の病気

Kasabach-Merritt症候群

患者年齢:0歳0カ月

 

 

家族歴、妊娠・分娩歴、既往歴:家族歴は特記事項なし。母体は3妊0産(自然流産1回、人工流産2回)。

 

 

診断名:Kasabach-Merritt症候群、播種性血管内凝固(DIC)、肺出血、敗血症

 

 

症例要約

 

(主訴)巨大血管腫、呼吸障害

 

(現病歴) 2003年7月11日、在胎34週5日の時点で variability消失、心肥大を認め前医より母胎搬送となり入院。羊水穿刺にて血性羊水を認め、microbubble testはvery weak、緊急帝王切開となった。

 

(入院時診察所見) 出生体重3008g。Apgar score 4/6。全身の浮腫著明で、左上腕に巨大血管腫、左肺の呼吸音低下を認めた。Early systolic murmur grade 3を認めた。

 

(検査結果)末梢血・凝固:WBC 10760、Hb 7.6、Plt 1.6万、PT 14.8sec、APTT 59.9sec、fibrinogen 42mg/dl。超音波検査:右心房、右心室の拡張、軽度の三尖弁逆流を認めた。Ejection fraction 70%。 Xp:左肺含気なし。心拡大を認めた。

 

(診断)巨大血管腫、血液検査所見よりKasabach-Merritt症候群と診断した。

 

(経過) 左上腕の巨大血管腫及び血液検査所見よりKasabach-Merritt症候群と診断。左上腕の血管腫による物理的圧迫による左肺の含気低下、さらには肺出血を認めたため、挿管しSIMV管理とした。両親へは出血や多臓器不全、感染などにより致死率が高い疾患であることを説明した。血管腫に対してsteroid投与(5mg/kg/day)、DICに対してはFOYを開始。MAP、FFP、PCを適宜補充して対処した。7/24(日齢13)血管腫に対するradiationを開始(1日1回、2Gy)。7/25(日齢14)よりCRP漸増傾向、7/26(日齢15)CRP 10.7mg/dl、pancytopeniaを認め、sepsisとして治療開始(ガンマグロブリン、カルベニン、アミカシンを併用)。Sepsisが落ち着くまではradiationは中断とした。治療開始後、CRPは漸減し、8/2(日齢22)アミカシン中止。8/3(日齢23)CRP 1.0mg/dlまで低下。8/4(日齢24)sepsisが落ち着いてきたためradiationを再開。8/6(日齢26)SpO2低下を頻回に認めるようになり、気管内吸引、気管内洗浄、気管内サーファクタント投与を行なうもSpO2値は改善せず。さらに、8/7(日齢27)0:30よりSpO2 70台に低下、心拍数の低下も伴うようになった。血液ガス分析でもpH 7.18、BE -10と著明なアシドーシスが認められた。その後、SpO2、心拍数とも徐々に低下し、重炭酸ナトリウム、エピネフリン、硫酸アトロピン等の薬剤投与を行なうも反応みられず、3:00〜心停止、心臓マッサージ行なうも反応なく、3:50、永眠。

 

(患児・家族への指導、考察)血管腫による肺の物理的圧迫、さらには肺出血も重なり呼吸障害が重度であった。出血傾向強く、感染の併発もあり救命困難であった。

 

 

※この症例の思い出

 

 

まだ駆け出しの頃に診ていた症例ですが、
壮絶な症例でした。

 

 

Kasabach-Merritt症候群は巨大血管腫内で
出血と凝固を繰り返すためDICに陥ります。

 

 

この症例も出生時の血小板数が既に1.6万とかなりの
低値でした。血管腫が肺を圧迫しており、
呼吸障害も強く、治療のかいもなく亡くなりました。

 

 

お顔はとてもかわいい赤ちゃんで、
最期の時、号泣する両親のそばでその姿を
見ているのは本当につらかったです。

 

 

記事作成日:2011年2月25日

 

 

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